- EHA 2026 Congress. Stay at the forefront of hematology. June 11-14, Stockholm, Sweden. Session: Mantle cell lymphoma (MCL) 12. Juni 2026
- https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hem3.70233
Die Guidelines wurden Ende Oktober 2025 in HemaSphere veröffentlicht.2 Dr. Mats Jerkemann, Hämatoonkologe an der Skane Universität in Lund, Schweden, betont, dass die Diagnose eines Mantelzell-Lymphoms (MCL) gemäß den in den aktuellen Lymphom-Klassifikationen definierten Kriterien erfolgen sollte. Die Empfehlungen der Guidelines lauten: Die MCL-Diagnose sollte, sofern möglich, auf einer Exzisionsbiopsie basieren, und eine TP53-Mutationsanalyse sollte durchgeführt werden. Wenn möglich, sollten sowohl Ki-67- als auch TP53-Mutationsanalysen durchgeführt werden; andernfalls ist die p53-Expression mittels Immunhistochemie (IHC) zu bestimmen.
Für das Staging und die Risikobewertung empfehlen die Guidelines Folgendes: Zur routinemäßigen Stadieneinteilung bei MCL gehören eine Computertomographie (CT) von Hals, Brustkorb, Abdomen und Becken, eine Knochenmarkaspiration sowie eine Biopsie. Bei Verdacht auf eine Erkrankung im begrenzten Stadium I–II werden eine Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-CT und eine gastrointestinale Endoskopie empfohlen.
Asymptomatische MCL-Patienten mit niedrigem Risiko, die im Rahmen einer abwartenden Strategie behandelt werden, sollten zunächst alle drei Monate und anschließend alle drei bis sechs Monate durch körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren (je nach klinischem Bedarf), Blutbild und biochemische Untersuchungen überwacht werden. Eine frühzeitige Intervention mit einer gezielten Therapie sollte nur im Rahmen prospektiver klinischer Studien erfolgen. Schreitet die Erkrankung fort, sollte eine Behandlung wie bei anderen Formen von MCL begonnen werden.
Bei Verdacht auf eine Erkrankung im begrenzten Stadium sollte die Stadieneinteilung mittels PET-CT, Knochenmarkbiopsie sowie Gastroskopie/Koloskopie und Magen-Darm-Biopsien erfolgen. Bei Erkrankungen mit geringem Risiko (Stadium I, ohne Risikofaktoren) können eine Beobachtung oder eine ISRT (Involved site radiotherapy) angeboten werden. Bei Patienten mit mittlerem Risiko bzw. mittlerer Tumorlast kann eine verkürzte systemische Therapie, gefolgt von einer Bestrahlung, in Betracht gezogen werden. Im Stadium II mit Hochrisikomerkmalen wird eine systemische Behandlung wie im fortgeschrittenen Stadium empfohlen.
Die Guidelines unterscheiden grundsätzlich zwischen jüngeren und fitten sowie älteren oder gebrechlichen Patienten. Jüngere Patienten in guter körperlicher Verfassung sollten mit einer R-CHOP-Ibrutinib-, R-DHAP- oder R-DHAOx-Induktionstherapie behandelt werden, gefolgt von einer zweijährigen Ibrutinib- und einer dreijährigen Rituximab-Erhaltungstherapie. Bei ausgewählten Patienten mit Hochrisikomerkmalen sollte eine autologe Stammzelltransplantation (ASCT) in Erwägung gezogen werden. Falls kovalente BTK-Inhibitoren (cBTKi) in der Erstlinienbehandlung nicht verfügbar sind, kann eine Induktionstherapie mit Rituximab und hochdosiertem Cytarabin sowie eine ASCT-Konsolidierung durchgeführt werden, gefolgt von einer dreijährigen Rituximab-Erhaltungstherapie.
Bei Patienten in CR mit molekularer Remission nach Induktion, nachgewiesen durch einen NGS-basierten Assay, kann auf eine ASCT verzichtet werden. Patienten, die für hochdosierte Therapien nicht geeignet sind, sollten gemäß den Empfehlungen für ältere Patienten behandelt werden.
Patienten im Alter von ≥ 65 bis 70 Jahren, die für eine intensive Therapie nicht infrage kommen, sollten eine der folgenden Therapien erhalten: R-Chemotherapie (Zu den Optionen gehören BR, VR-CAP und R-CHOP), BR-Acalabrutinib, kontinuierliche cBTKi-Induktionstherapie plus Rituximab und 2-jährige Rituximab-Erhaltungsbehandlung (nicht von der EMA oder der FDA zugelassen).
Bei fitten Patienten ≤ 70 Jahren mit p53-Überexpression kann eine Induktionstherapie mit R-CHOP-Ibrutinib/R-DHAP/Ox ± ASCT in Betracht gezogen werden, gefolgt von einer zweijährigen Ibrutinib- und einer dreijährigen Rituximab-Erhaltungstherapie. Bei Patienten mit TP53-Mutationen sollten, sofern verfügbar, Kombinationstherapien mit Anti-CD20-Antikörpern, BTK-Inhibitoren und BCL2-Inhibitoren als Erstlinientherapie in Betracht gezogen werden.
Patienten mit TP53-Mutationen sollten während des gesamten Krankheitsverlaufs für prospektive klinische Studien mit neuen experimentellen Wirkstoffen und/oder zellulären Therapien in Betracht gezogen werden.
Bei jedem Fortschreiten der MCL-Erkrankung sind verschiedene Aspekte zu bewerten, um das Therapieziel festzulegen und die Behandlung individuell anzupassen. Zu berücksichtigen sind dabei: